{"id":3093,"date":"2017-06-29T14:24:17","date_gmt":"2017-06-29T12:24:17","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sacrocuore.it\/?p=3093"},"modified":"2019-06-10T14:31:51","modified_gmt":"2019-06-10T12:31:51","slug":"sclerodermia-la-malattia-dalle-mani-bianche","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.sacrocuore.it\/en\/news\/sclerodermia-la-malattia-dalle-mani-bianche\/","title":{"rendered":"Sclerodermia: la malattia dalle mani bianche"},"content":{"rendered":"

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l 29 giugno \u00e8 la Giornata mondiale della sclerodermia, la malattia reumatica autoimmune di cui non si conoscono le cause e per cui non esistono farmaci. A Negrar un Ambulatorio per la diagnosi e il trattamento precoce al fine di evitare gravi complicanze<\/h2>\n
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La parola \u00e8 uno di quei termini medici difficili da pronunciare, ma il suo significato descrive immediatamente come si presenta questa patologia cronica ed evolutiva che fa parte delle malattie reumatiche autoimmuni. Infatti chi \u00e8 affetto da\u00a0sclerodermia, soffre molto spesso di un ispessimento della cute, di “pelle dura” (questo il significato del termine) soprattutto delle dita delle mani, ma non solo.<\/strong><\/p>\n

Il 29 giugno \u00e8 la Giornata mondiale dedicata alla malattia<\/strong>, la cui frequenza nella popolazione generale (prevalenza) \u00e8 compresa tra 10-20 casi per 100mila persone, con la comparsa di 1-2 nuovi casi all’anno ogni 100mila abitanti.\u00a0La sclerodermia \u00e8 pi\u00f9 frequente nelle donne, in genere inizia tra i 15 e i 45 anni, ma pu\u00f2 manifestarsi a qualsiasi et\u00e0.<\/strong><\/p>\n

Non si conoscono le cause<\/strong><\/p>\n

La sclerodermia si verifica a partire da un processo infiammatorio, di cui non si conoscono le cause, che inizia dalle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni.<\/strong>\u00a0Questo processo provoca un’alterazione della microcircolazione e dell’irrorazione sanguigna nella cute e negli altri organi che a sua volta porta ad un’esagerata produzione di collagene, di cui \u00e8 ricco il tessuto connettivo, con conseguente fibrosi progressiva.<\/p>\n

Non ci sono farmaci specifici<\/strong><\/p>\n

Rimanendo sconosciuti i meccanismi patogenitici per la sclerodermia, a differenza delle altre malattie reumatiche,\u00a0non sono a disposizione terapie mirate. I farmaci disponibili oggi si limitano a rallentare l’evoluzione della malattia e la comparsa delle complicanze, anche molto gravi che possono interessare perfino gli organi interni.<\/strong><\/p>\n

La forma limitata e quella diffusa<\/strong><\/p>\n

Infatti tenendo distinta la\u00a0sclerodermia localizzata<\/strong>\u00a0– che si cura dermatologicamente –\u00a0la sclerosi sistemica o sclerodermia viene distinta, in base all’interessamento cutaneo, in forma limitata e forma diffusa<\/strong>. La prima, che \u00e8 la pi\u00f9 frequente, ha un esordio graduale e si limita alla cute delle estremit\u00e0 degli arti inferiori e superiori. Mentre la seconda si presenta spesso con indurimento e fibrosi della pelle estesi a tutto il corpo e pu\u00f2 comparire anche un interessamento cardiopolmonare e renale di difficile gestione e trattamento.<\/p>\n

Fondamentale \u00e8 la diagnosi precoce<\/strong><\/p>\n

“Pertanto diventa imperativo giungere ad una diagnosi tempestiva e precoce della malattia sclerodermica<\/strong>\u00a0– spiega il dottor\u00a0Antonio Marchetta, responsabile del\u00a0Servizio di Reumatologia<\/a>\u00a0dell’ospedale Sacro Cuore Don Calabria<\/strong>\u00a0–\u00a0riconoscendo il sintomo di esordio pi\u00f9 precoce che \u00e8 il Fenomeno di Raynaud<\/strong>. Esso consiste in un marcato vasospasmo delle arteriole terminali delle mani o dei piedi per lo pi\u00f9 scatenato dall’esposizione al freddo, da situazioni di stress emotivo, dal fumo, dall’assunzione di taluni farmaci vasocostrittori (betabloccanti) e da attivit\u00e0 lavorative che richiedono l’uso di attrezzi che vibrano, come i martelli pneumatici”.<\/p>\n

Quelle mani bianche<\/strong><\/p>\n

Classicamente il\u00a0Fenomeno di Raynaud si manifesta con il pallore intenso delle mani, seguito da cianosi (colore violaceo della pelle) e da un’ultima fase di vasodilatazione. La persona che ne soffre avverte una sensazione dolorosa intensa con formicolio, perdita temporanea della sensibilit\u00e0 all’estremit\u00e0 delle mani e dei piedi , ma talora anche a livello del naso e della lingua<\/strong>.<\/p>\n

Il Morbo e il Fenomeno di Raynaud<\/strong><\/p>\n

“Di fronte al fenomeno delle dita bianche e blu nei giovani e adulti – riprende il dottor Marchetta – \u00e8 necessario fare diagnosi differenziale tra Morbo di Raynaud (sintomo clinico senza segni di connettivite) e Fenomeno di Raynaud (quando si accompagna alla presenza di autoanticorpi e alterazioni del microcircolo). Tuttavia in presenza di un Morbo di Raynaud intenso e ripetuto \u00e8 opportuno attivare un trattamento farmacologico adeguato per prevenire possibili fatti ischemici acuti e ulcere digitali”.<\/p>\n

La diagnosi: la videocapillaroscopia<\/strong><\/p>\n

L’esame diagnostico per eccellenza \u00e8 la videocapillaroscopia, che viene effettuato presso il Servizio di Reumatologia tutti i luned\u00ec mattina<\/strong>. Si tratta di\u00a0una procedura non invasiva e completamente indolore che si basa sull’osservazione diretta della zona attorno alle unghie delle dita delle mani per mezzo di una lente di ingrandimento immersa in olio di cedro.<\/strong>\u00a0Nelle persone sane i capillari hanno una forma ordinata e regolare, mentre in presenza del Morbo o del Fenomeno di Raynaud, si rilevano delle caratteristiche alterazioni dei capillari che viene definito “scleroderma pattern” . In questo caso vengono ricercati gli autoanticorpi specifici (ANA, ENA) e a seguire si fa la valutazione Reumatologica. All’anno il Servizio effettua circa 300 videocapillaroscopie.<\/strong><\/p>\n

L’Ambulatorio per la sclerodermia e disturbi del microcircolo<\/strong><\/p>\n

Il paziente con sclerodermia e disturbi del microcircolo viene poi preso in carico a Negrar dall’Ambulatorio divisionale gestito dalla dottoressa Cinzia Scambi<\/strong>\u00a0(nella foto con il dottor Marchetta)\u00a0ogni marted\u00ec mattina<\/strong>. Nell’Ambulatorio viene\u00a0effettuato il completamento diagnostico volto alla stadiazione della malattia<\/strong>\u00a0e al follow-up delle complicanze con videocapillaroscopia, Rx del torace, ecocardio, spirometria, esame del tubo digerente, ecografia osteoarticolare e funzionalit\u00e0 renale. La dottoressa Scambi \u00e8 anche responsabile del\u00a0Day Hospital terapeutico della Reumatologia che dispone di 10 postazioni infusive in cui vengono somministrati anche i farmaci per la sclerodermia<\/strong>.\u00a0L’Ambulatorio segue circa 200 pazienti e sono una ventina i nuovi casi all’anno di sclerodermia<\/strong>.<\/p>\n

“L’esperienza in questo ambito ci permette di poter affermare che la diagnosi precoce della sclerodermia \u00e8 possibile con indagini semplici e mirate. L’utilizzo precoce di prostanoidi (forti farmaci vasodilatatori) in infusione ci ha consentito di ottenere ottimi risultati e di scongiurare la comparsa delle temibili ulcere cutanee alle dita delle mani e dei piedi oltre che rallentare la comparsa delle complicanze della sclerodermia”<\/strong>, conclude il dottor Marchetta.<\/p>\n

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