Il 29 febbraio è la Giornata mondiale delle malattie rare, tra queste i Tumori Neuroendocrini. Il “Sacro Cuore Don Calabria” offre in loco tutte le opportunità terapeutiche con un Ambulatorio NET dedicato

I Tumori Neuroendocrini (NET-Neuroendocrine Tumours) del pancreas, del tratto gastroenterico e del polmone sono un gruppo eterogeneo di patologie sia per localizzazione sia per aggressività (benigni o maligni), che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino.
I NET possono essere funzionanti o non funzionanti e quando sono funzionanti secernano un ormone che provoca sintomi rilevanti sul paziente e da cui prendono il nome: insulinoma (insulina), gatrinoma (gastrina), glucanoma (glucagone), somatostatinoma (somatostatina), VIPoma (peptide vasoattivo intestinale-VIP)…
L’incidenza di 2-5 casi all’anno ogni 100mila abitanti, fa dei NET una forma oncologica relativamente rara, quindi poco conosciuta, la cui diagnosi viene effettuata spesso tardivamente in quanto queste neoplasie richiedono un approccio multidisciplinare e metodiche diagnostico-terapeutiche all’avanguardia

AMBULATORIO NET
Per questo nel 2013 è nato all’ospedale Sacro Cuore Don Calabria l’Ambulatorio NET, inserito all’interno del Dipartimento oncologico, diretto dalla dottoressa Stefania Gori. L’ambulatorio NET, coordinato dalla dottoressa Letizia Boninsegna, segue il paziente in ogni fase di diagnosi e cura inserendolo in un percorso integrato, dove ogni specialista si confronta e collabora nella gestione ottimale e personalizzata del paziente (per ulteriori informazioni dal lunedì al venerdì dalle 9 alle 13, tel. 045.6013691, email: dip.onc@sacrocuore.itoppure letizia.boninsegna@sacrocuore.it).
L’équipe multidisciplinare Dell’ambulatorio NET fanno parte specialisti anatomopatologi, chirurghi generali e toracici, endocrinologi, diabetologi, gastroenterologi, medici nucleari, oncologi, pneumologi, radiologi e radiologi interventisti e psicologi.
“Il Sacro Cuore Don Calabria ha una caratteristica unica per la presa in carico di pazienti affetti da questi tumori – afferma la dottoressa Boninsegna – in quanto dispone in loco di tutto ciò che è necessario per la diagnosi, la terapia e il follow up richiesti da questa patologia“.

LE CARATTERISTICHE
Diversamente da altre neoplasie che aggrediscono gli stessi organi, molti tumori neuroendocrini, come per esempio quello del pancreas, hanno ampie opportunità terapeutiche e prognosi favorevoli. “Personalmente sto seguendo pazienti – sottolinea il chirurgo – che sono stati operati nel 1997 e oggi stanno bene”.
Sono infatti forme oncologiche che raramente necessitano di chemioterapia, poiché la loro peculiarità è la presenza di recettori sulla superficie della membrana cellulare. Essi sono “come le serrature delle porte: indicano quale chiave usare per entrare nella cellula. L’80-90% dei NET dispongono dei recettori della somatostatina – spiega ancora Boninsegna – quindi la ‘chiave’ di accesso alla cellula è l’ormone somatostatina. Questo consente sia di diagnosticare il tumore con esami funzionali (come la PET con Gallio 68) sia di curare il tumore stesso”.

TERAPIE
In questo caso le vie terapeutiche sono due: la prima (terapia con analogo freddo) consiste nella somministrazione ogni mese dell’ormone somatostatina di sintesi (la sandostatina o l’octreotide) che ha le caratteristiche di “mettere a dormire” la cellula; la seconda (terapia con analogo caldo) è la terapia radiometabolica o radiorecettoriale, che si serve sempre della somatostatina, ma legata a un atomo radioattivo (l’ittrio o il lutezio) la cui somministrazione comporta la morte della cellula stessa.
“Quest’ultima è mirata e molto efficace, tanto che talvolta, riducendo la massa tumorale, consente di procedere chirurgicamente su casi considerati prima inoperabili”.

INTERVENTO CHIRURGICO
L’asportazione chirurgica del tumore rappresenta comunque il trattamento di prima scelta e il più efficace. “L’intervento sui tumori benigni è risolutivo – aggiunge la dottoressa Boninsegna – mentre nel caso di tumori maligni, sebbene si proceda radicalmente, vi è un rischio elevato che la malattia si riformi dopo cinque anni. Pertanto questi pazienti insieme a coloro che sono stati trattati anche per metastasi sono costretti a controlli a breve cadenza (sei mesi) e a convivere con la malattia. Per questo il Net si serve anche della fondamentale consulenza psicologica“.

CARCINOMI NEUROENDOCRINI
Una minoranza di Tumori Neuroendocrini origina da cellule neoplastiche scarsamente differenziate e caratterizzate da elevata frazione di crescita. La loro sede di origine appare ubiquitaria in quanto il tessuto neuroendocrino è diffuso ampiamente in vari organi e apparati, sia nel tratto gastroentero-pancreatico che dell’apparato respiratorio. Tali tumori sono i cosiddetti Carcinomi Neuroendocrini ed hanno una modalità di trattamento diversificata rispetto ad altre forme ben differenziate, in genere a crescita lenta con aggressività limitata (NET).

I Carcinomi Neuroendocrini infatti vengono spesso diagnosticati in fase avanzata e sintomatica della malattia, hanno una prognosi meno favorevole e presentano indicazioni a trattamento in prima linea con chemioterapia. In questo gruppo l’opzione terapeutica della Chirurgia e/o Radioterapia assume un valore limitato e palliativo e va considerata all’interno di un programma integrato che vede comunque indispensabile l’approccio chemioterapico.

elena.zuppini@sacrocuore.it