Il cheratocono è una patologia dell’occhio dovuta allo sfiancamento della cornea, che, invece di mantenere l’aspetto di semisfera perfetta, assume una forma conoide. Il trapianto totale di cornea è stato superato, grazie al cross-linking con cui vengono trattati la grande maggioranza dei pazienti.

Dr. Tiziano Cozzini

Il greco aiuta già a descrivere la malattia: cheratocono è una parola che deriva da keratos (cornea) e konos (cono), cornea a forma di cono.  Infatti si tratta di una patologia dell’occhio dovuta allo sfiancamento della cornea, che, invece di mantenere l’aspetto di semisfera perfetta, assume una forma conoide. Poiché la cornea è la più curva delle due lenti dell’occhio (l’altra è il cristallino) e quindi quella che ha maggior potere diottrico, il primo sintomo del cheratocono è un calo di vista. In circa il 90% dei casi si manifesta in età adolescenziale e giovanile e, sebbene sia considerato ancora una malattia rara, “presso l’Oculistica dell’IRCCS di Negrar registriamo un progressivo aumento di persone che ne sono affette. In un anno vengono effettuate dalle 50 alle 70 diagnosi”, afferma il dottor Tiziano Cozzini, medico oftalmologo della struttura diretta dalla dottoressa Grazia Pertile.

 

(Foto Poliambulanza-Brescia)

Dottor Cozzini, quali sono le cause del cheratocono?

Si tratta di una malattia multifattoriale, con una componente di ereditarietà familiare associata a fattori ambientali. Si è visto infatti che i soggetti allergici sono più predisposti al cheratocono. Vi è inoltre una correlazione con lo strofinamento oculare, molto frequente in coloro che soffrono di allergia, e con le apnee ostruttive del sonno, quindi con una tendenza alla lassità dei tessuti.

Quali sono i sintomi?

Il paziente se ne accorge perché inizia ad avere una visione sfuocata, dovuta al progressivo aumento dello astigmatismo, non correggibile con l’occhiale. La visione a fuoco dell’occhio, infatti, è data dalla medesima curvatura del meridiano orizzontale e verticale della cornea, che viene meno in caso di cheratocono.

Come viene effettuata la diagnosi?

Attraverso la tomografia corneale per rilevare la curvatura anteriore della cornea (superficie esterna), lo spessore e la curvatura posteriore (superfice interna). Sono i tre parametri fondamentali per fare diagnosi precoce di cheratocono. Perché all’inizio si verifica uno sfiancamento posteriore, poi un assottigliamento corneale e infine un sfiancamento sulla faccia anteriore.

Come si tratta?

Gli occhiali possono correggere fino ad un certo punto la visione sfuocata, perché si tratta di un astigmatismo irregolare. Molto meglio le lenti a contatto su misura, morbide spessorate, semi-rigide o sclerali. Queste lenti, appoggiandosi alla cornea, sono studiate per ridare alla faccia anteriore dell’occhio la sua naturale forma a sfera. Tuttavia le lenti possono risolvere i sintomi ma in caso di progressione del cheratocono è necessario ricorrere alla chirurgia.

E’ necessario il trapianto di cornea?

Il trapianto totale di cornea era l’unica soluzione per i casi più gravi fino agli anni Duemila. Successivamente è stato introdotto il trapianto lamellare. La cosiddetta DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty) che sostituisce tutti gli strati della cornea con risparmio di quello più interno, che in caso di cheratocono è totalmente sano. Preservando questo strato, il trapianto è a minor rischio di rigetto. Inoltre la tecnica consente un trapianto più esteso che include tutto il cheratocono nella parte rimossa e consente anche di ottenere un minore astigmatismo postchirurgico.

Sono molti i pazienti che giungono al trapianto lamellare?

Sono sempre meno, grazie alla diagnosi precoce e al cross-linking, una procedura, introdotta una ventina di anni fa, che consente di ottenere il blocco dello sfiancamento con una tecnica “para-chirurgica”.

In cosa consiste il cross-linking?

Il cross-linking va a rinforzare i legami crociati tra le fibre di collagene che costituiscono la cornea. Il protocollo di trattamento originale prevedeva la rimozione della parte più superficiale della cornea, l’epitelio (che si riforma in due- tre giorni), per permettere di far penetrare la vitamina B2 (riboflavina), la sostanza di cui viene imbibita la cornea, necessaria per far avvenire la reazione di cross-linking. Dopo 30 minuti si procedeva con l’applicazione di raggi UVA per altri 30 minuti. Oggi, nella gran parte dei casi, manteniamo l’epitelio integro ed effettuiamo un trattamento  cosiddetto di “cross-linking con iontoforesi epi-on”. Applichiamo cioè una coppetta sull’occhio e un elettrodo sulla fronte del paziente, creando tra essi un passaggio di micro-corrente. Questo fa sì che la riboflavina caricata positivamente presente nella coppetta penetri nella cornea attraverso l’epitelio integro in soli 5 minuti. Dopo di che viene effettuato un irraggiamento “UVA accelerato” con potenza maggiore e pulsato perché nella fase di spegnimento si ha una maggiore ossigenazione della cornea e si è visto che questo contribuisce ad una maggiore efficacia cross-linkante. I risultati sono simili a quelli del crosslinking con rimozione dell’epitelio, ma con un recupero più rapido, meno rischio di opacità corneali e di infezioni postoperatorie.

Per chi è indicato il cross-linking?

Grazie al crosslinking il trapianto lamellare viene riservato solo ai pochi casi in cui la diagnosi è stata tardiva o per i pazienti il cui cheratocono, nonostante il trattamento, ripetuto anche una seconda volta, abbia avuto una progressione tale da non permettere un visus soddisfacente con correzione.  I pazienti in cui la diagnosi è precoce, e sono la maggioranza, e le cui tomografie corneali seriate effettuate a distanza di tre mesi dimostrano una progressione della malattia, vengono sottoposti invece a cross-linking. Lo scopo non è migliorare la vista, ma bloccare il prima possibile lo sfiancamento e ridurre la probabilità che continui a progredire nel tempo. In questi pazienti poi, usando lenti a contatto più semplici e più confortevoli, e a volte anche solo gli occhiali, possiamo ridare una visione soddisfacente.

E’ un intervento ambulatoriale?

Si, ed ha una durata di circa 30 minuti con anestesia topica (collirio anestetico). Il paziente in seguito viene sottoposto a visite di controllo e seguito con tomografia corneale ad un mese, a tre mesi e se tutto va bene ogni sei mesi per un paio di anni. Successivamente il controllo diventa annuale.