Le colangiti sono un gruppo di patologie croniche caratterizzate da un rallentamento nel flusso della bile a causa di un’infiammazione o di un’ostruzione dei canali biliari, con conseguenti danni al fegato. Si tratta di malattie rare ma con numeri di diagnosi crescenti, che per la loro particolarità richiedono una presa in carico multidisciplinare di un team di esperti. Delle novità e delle sfide terapeutiche in questo campo si parlerà lunedì 5 ottobre a Verona in un convegno organizzato dall’IRCCS Sacro Cuore Don Calabria, dove è presente un ambulatorio dedicato. 

 

Un convegno per fare il punto sulle malattie colestatiche dei dotti biliari, un gruppo di patologie croniche rare accomunate dalla presenza di un danno o di un’ostruzione dei canali biliari che provoca un rallentamento del flusso della bile, con conseguenti danni al fegato.

L’appuntamento è per lunedì 5 ottobre a Verona, presso l’Hotel Indigo/Grand Hotel Des Arts, per un evento patrocinato dall’IRCCS Sacro Cuore Don Calabria e rivolto principalmente a medici di medicina generale e specialisti coinvolti nel complesso percorso di diagnosi e trattamento di queste patologie (vedi programma).

Al centro dell’attenzione saranno le tre forme più frequenti, ovvero la colangite biliare primitiva (CBP), la colangite sclerosante primitiva (CSP) e la colestasi intraepatica progressiva familiare (PFIC). Nel primo caso si tratta di una patologia autoimmune che colpisce soprattutto donne tra i 40 e i 60 anni di età danneggiando i piccoli dotti biliari intraepatici. In Italia si calcola che colpisca 18.000 persone, con un’incidenza di 5,31 nuovi casi ogni 100mila abitanti e una quota di casi non diagnosticati.

Anche la colangite sclerosante primitiva è una patologia autoimmune, caratterizzata da un’infiammazione cronica che provoca cicatrici e conseguente restringimento dei dotti biliari. Nella maggioranza dei casi è associata a una malattia infiammatoria cronica dell’intestino, come la colite ulcerosa. La patologia colpisce in prevalenza uomini giovani, tra i 25 e i 45 anni, con un’incidenza stimata tra 0,9 e 1,3 nuovi casi ogni 100.000 abitanti (500 i pazienti trattati in Italia secondo l’Osservatorio Malattie Rare).

Infine la Colestasi Intraepatica Familiare Progressiva (PFIC) fa riferimento a un gruppo di malattie ereditarie dove alcune mutazioni genetiche (13 quelle individuate finora) fanno sì che il deflusso della bile tra fegato e vie biliari non avvenga in modo corretto. La PFIC insorge principalmente in età pediatrica, ma sono in aumento anche le diagnosi tra gli adulti. Un caso ogni 50-100 mila nati l’incidenza stimata.

Dr. Pietro Campagnola

“L’obiettivo del convegno è far conoscere i passi avanti fatti nella diagnosi e nel trattamento di queste malattie che sono sì rare, ma con numeri che spesso sono sottostimati”, dice il dottor Pietro Campagnola, gastroenterologo dell’IRCCS di Negrar nell’Unità Operativa guidata dal dottor Paolo Bocus. Il dottor Campagnola è responsabile scientifico del convegno insieme alla prof.ssa Annarosa Floreani, docente dell’università di Padova e consulente dell’ospedale della Valpolicella, e alla dottoressa Sara Boninsegna, epatologa sempre a Negrar.

“Con le malattie colestatiche è fondamentale una presa in carico multidisciplinare dei pazienti – prosegue Campagnola – ed è per questo che tra i destinatari dell’evento non ci sono solo i gastroenterologi e gli epatologi, ma anche pediatri, reumatologi, medici internisti e altri. Chiaramente queste patologie rare non sono le prime da ricercare, ma sono assolutamente da prendere in considerazione quando non si trovano altre cause per disturbi quali ad esempio prurito persistente, stanchezza cronica, ittero”.

Altro aspetto che sarà approfondito è quello delle terapie. “Attualmente la CBP è l’unica di queste patologie che può contare su una cura efficacie costituita dall’acido ursodesossicolico. Tuttavia c’è una percentuale significativa di pazienti che non risponde in modo adeguato, ma fortunatamente esistono nuove terapie di seconda linea di cui parleremo durante il convegno, – conclude il gastroenterologo – Diverso il discorso per CSP e PFIC, per le quali non esistono trattamenti risolutivi. Ma anche in questo campo ci sono novità importanti a livello di diagnosi e di trattamento”.

All’IRCCS Sacro Cuore Don Calabria esiste un ambulatorio dedicato, dove si effettua la diagnosi per le varie malattie colestatiche e si avviano le terapie di primo e di secondo livello per la CBP e per la PSC. Nei pazienti con sospette patologie genetiche (PFIC) sarà avviato a breve un percorso di approfondimento mediante esami specifici.